成都先天性外耳道闭锁是怎么回事

    成都仁品医生介绍：先天性外耳道闭锁常发生，系胚胎发育过程中，第二鳃弓或鳃沟发育不全所致，可伴有咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
 
    畸形分级一般可按畸形发生的部位和程度分为3级：
 
    1、第1级:耳廓小于正常 各部尚可分辨，外耳道存在或部分闭锁，鼓膜存在。听力尚未可。
 
    2、第2级:耳廓基呈条索状突起，相当于耳轮，外耳道闭锁，鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型，约为第1级的2倍，呈传导性聋。
 
    3、第3级:耳廓残缺，仅有零星而规则的突起。外耳道，听骨链畸形，有内耳功能障碍，发病率，约占2%。 第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征，其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。
 
    疾病病因多系第1鳃沟发育障碍所致。外耳畸形易诊断。术前听力检查，若为传导性聋，属手术适应证乳突或外耳道X线拍片，断层拍片，CT扫描等可了解乳突气化，中耳腔隙听骨畸形及外耳道闭锁等情况，有助于确诊。
 
    分型：
 
    型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。
 
    第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。
 
    第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。
 
    第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。
 
    治疗：第1级畸形者不需治疗，对第2级畸形可行外耳道、鼓膜及听骨链成形术。以提高听力。第3级畸形由于内耳功能受损。不宜手术治疗、双耳几而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行，对单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术，耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。
 
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